皮肤长了红疹，以为是过敏；爬几步楼梯就心慌气短，觉得是年纪大了或者心脏不好；莫名干咳、呼吸困难，只当是感冒迟迟未愈……如果这些症状同时出现，且常规治疗无效，你很可能忽略了一种隐匿而凶险的疾病——MDA5阳性皮肌炎。
\n重庆医科大学附属巴南医院（重庆市巴南区人民医院）中医（风湿）科副主任肖明伦提醒大家，这是一种危急重症，早期识别至关重要。
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什么是MDA5阳性皮肌炎？
\nMDA5阳性皮肌炎是特发性炎性肌病的一种特殊亚型。患者体内会产生一种名为“抗MDA5抗体”的自身抗体，它会“误导”免疫系统，让身体启动“自我攻击”模式，主要侵犯皮肤、肌肉、肺部等多个器官。其中，最凶险的就是，它极易伴发快速进展性间质性肺炎（RP-ILD），病情可在数周内急剧恶化，死亡率极高。
\n如何识别？身体发出的这些“警报”别忽视
\n肖明伦指出，该病症状多样，极易误诊，以下典型表现需高度警惕：
\n1.特征性皮肤病变。掌指关节和指间关节伸侧出现红色或紫红色丘疹，有时覆有鳞屑（Gottron疹）；双上眼睑和眶周出现紫红斑，可伴有水肿（向阳性皮疹）；背部出现红斑或紫红斑（披肩征）；颈前和上胸部红斑或紫红斑（V字征）；股外侧的皮疹（枪套征）；手指侧面出现裂纹、粗糙（技工手）等。
\n2.快速进展的肺部症状。无明显诱因的剧烈干咳和进行性加重的呼吸困难。症状在2-4周内迅速恶化，普通感冒药、抗生素等治疗无效。这是疾病进展为快速进展性间质性肺炎（RP-ILD）的标志，需立即就医。
\n3.其他症状。肌无力：对称性的肌肉无力，如抬臂困难、下蹲后起立费力；关节痛：易被误诊为类风湿关节炎；雷诺现象：遇冷或情绪激动时，手指和足趾突然变白、变紫。
\n七旬婆婆从关节痛到呼吸衰竭的惊险历程
\n72岁的张婆婆有心脏病史，一年半前开始出现爬楼喘累，一度晕厥，被诊断为冠心病。但同时，她还有多处关节痛、手指发麻、指尖变紫等“不典型”症状，曾被误诊为“类风湿关节炎”。
\n两个月前，情况急转直下。张婆婆出现剧烈咳嗽和呼吸困难，到重庆医科大学附属巴南医院就诊时，CT显示其肺部在短期内已出现大面积弥漫性病变，双手皮疹也愈发严重。
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“这引起了我们的高度警惕，随即为患者做了肌炎抗体谱检测，显示MDA5+++（强阳性），证实其患有MDA5阳性皮肌炎。”肖明伦表示，这个病最凶险之处在于常伴发快速进展性间质性肺炎，张婆婆之所以肺部迅速恶化，就是它在作祟。
\n由于张婆婆随时可能呼吸衰竭，病情危重，中医（风湿）科联合呼吸与危重医学科、感染肝病科、心血管内科、临床药学等多学科协作诊疗，制定了“多联抗生素+免疫球蛋白冲击+激素+免疫抑制剂”的综合治疗方案。
\n经过全力救治，张婆婆的病情终于得到控制，几乎“白肺”的肺部逐渐复苏，手上的皮疹也逐渐消退，成功脱离了生命危险。
\n专家强调，早发现、早诊断是救命关键
\n肖明伦表示，MDA5阳性皮肌炎虽罕见，但绝非个例。截至目前，重庆医科大学附属巴南医院（重庆市巴南区人民医院）中医（风湿）科已成功救治了十余例此类患者。
\n他提醒大家，一旦出现“特征性皮疹（如技工手、Gottron疹）”伴“快速加重的干咳、气促”，必须第一时间到正规医院就诊，筛查“肌炎抗体谱”。这是阻断病情向致命性肺炎发展的黄金窗口期。切勿再将其简单归咎于“过敏”“感冒”或“心脏病”，以免贻误最佳治疗时机。（资讯）
\n（文/李灵 视频/彭扬森）
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